Retā un bīstamā slimība pulmonālā arteriālā hipertensija, kad nepietiek paša svarīgākā - elpas

Pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH) ir strauji progresējoša un dzīvībai bīstama, reta slimība. Tās simptomi ir elpas trūkums, aizdusa slodzes laikā, hronisks nogurums, sāpes krūtīs, sirdsklauves, ģīboņi, zilgana lūpu nokrāsa. Latvijā šobrīd ir 109 pieaugušie pulmonālās hipertensijas pacienti un ap 20 bērnu, kas slimo ar šo kaiti, tomēr patiesais pacientu skaits varētu būt vairāk par 200, jo slimība ir grūti atpazīstama.

"Pērn, atzīmējot šo dienu, zibakcijā ļāvām veseliem cilvēkiem izjust - kā tas ir, kad trūkst elpas, liekot uz brīdi aizspiest degunus. Šogad vēlamies, lai veseli cilvēki ļauj mums simboliski sajust - kā tas ir, kad elpas pietiek! Mana dzīve rit niansētās sajūtās, un es ticu, ka katrs piepūstais un pulmonālās arteriālās hipertensijas pacientam dāvātais balons kaut iztēlē, tomēr liks justies labāk - vieglāk un brīvāk!" ir pārliecināta Līva Brizga, PAH paciente, kas šobrīd gaida rindā uz plaušu transplantāciju Tartu klīnikā.

Jau ziņots, ka, sadarbojoties Latvijas un Igaunijas speciālistiem, turpinās sistēmas izveide, kas Latvijas iedzīvotājiem nodrošinās iespēju veikt plaušu transplantāciju mūsu kaimiņvalstī - Tartu Universitātes slimnīcā. Plaušu transplantācija kopumā ir vissarežģītākā orgānu pārstādīšana, jo šai operācijai ir daudz lielākas atgrūšanas, infekcijas u.c. problēmas nekā citu orgānu transplantācijai. Latvijas valsts plaušu transplantāciju šobrīd neapmaksā, to veic tikai par saziedotiem līdzekļiem. Plaušu transplantācija Tartu izmaksā aptuveni divas reizes lētāk nekā Vīnē, kur 2014. gadā, pateicoties kardiologu aktīvai rīcībai un ziedotāju atbalstam, transplantācija tika veikta pacientei Zanei, kas slimoja ar smagu pulmonālu hipertensiju.

18.maijā no plkst. 16.00 – 18.00 Latvijā ar devīzi "Dalies savā elpā!" tiks atzīmēta Pasaules Pulmonālās hipertensijas diena, kurā alpīnists kāps "Origo" pulkstenī un notiks zibakcija. Šajā laikā arī Latvijā labākais alpīnists Kristaps Liepiņš kāps stacijas pulkstenī, darbosies informatīvā telts, kur būs iespēja saņemt informāciju par sirds un plaušu veselību, kā arī konsultēties ar vienīgo speciālistu pulmonālās hipertensijas jomā dr. Andri Skridi. Pasākumu vadīs jau ilggadējais pulmonālās hipertensijas pacientu draugs Juris Šteinbergs.

"Kopš Latvijā notiek Pulmonālās hipertensijas dienas svinības, tas vienmēr ir bijis ļoti emocionāls un aizkustinošs brīdis, jo šajos pasākumos ir jūtama patiesa solidaritāte, atbalsts un sapratne no veselo cilvēku puses. Dzīvot ar PAH - tas ir īsts izaicinājums. Izaicinājums ir arī kāpšana Origo pulksteņtornī," stāsta Ieva Plūme, Pulmonālās hipertensijas biedrības vadītāja.

Pulmonālā arteriālā hipertensija ir retākais un arī bīstamākais no plaušu hipertensijas veidiem.
Tā ir slimība, kas skar plaušas un sirdi. Tai raksturīgs paaugstināts spiediens plaušu artērijās – asinsvados, kas nogādā venozās asinis no sirds labā kambara uz plaušām. (Normāls spiediens plaušu artērijā nedrīkst būt augstāks par 20 mm/Hg.) Pulmonālā arteriālā hipertensija, mirstība pie šīs grupas, ir tikpat augsta kā pie dažādām vēža formām, tai skaitā krūts un kolorektalā vēža. 

Šiem pacientiem ir nepieciešama agrīna, precīza un uzlabota diagnostika, lai uzlabotu dzīvildzi un dzīves kvalitāti.

Pulmonālā arteriālā hipertensija var attīstīties, ja pacientam ir, piemēram, sistēmas sklerodermija vai citas sistēmiskas slimības, iedzimtas sirdskaites, portāla hipertensija, HIV infekcija, vai tādā gadījumā, kad PAH iemesls nav zināms, tad to sauc par idiopātisku pulmonālu arteriālu hipertensiju. PAH var attīstīties jebkurā vecumā, arī bērniem, tomēr biežāk to sastop jaunām sievietēm.

PAH simptomi ir nespecifiski un slimību bieži sākotnēji jauc ar citām sirds, plaušu vai hematoloģiskām slimībām. Biežākie simptomi ir elpas trūkums, nogurums, ģīboņi, lūpu cianoze. Nespecifiskie simptomi apgrūtina un novēlo diagnostiku.

Svarīgākais izmeklējums (skrīningizmeklējums) plaušu hipertensijas diagnostikā ir ehokardiogrāfija. Tāpat nepieciešama sirds zondēšana, ko veic P.Stradiņa KUS slimnīcā, Latvijas Kardioloģijas centrā. Pēc sirds zondēšanas veikšanas pacientam vajadzības gadījumā tiks nozīmēta patoģenētiska slimības terapija.

Pasaulē šobrīd pieejamas trīs medikamentu grupas patoģenētiskai slimības ārstēšanai – prostanoīdu antagonisti, endotelīna receptoru antagonisti un fosfodiesterāzes V inhibitori. Latvijā pieejama PAH patoģenētiskā terapija arfosfodiesterāzes V inhibitoru - sildenafilu (Revatio) vai endotelīna receptoru antagonistu - ambrisentānu (Volibris), dažos gadījumos jāpielieto kombinēta terapija, teikts phlatvia.lv.