Retā un bīstamā slimība pulmonālā arteriālā hipertensija. Kas tā ir un kā to ārstē?

Pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH) ir strauji progresējoša un dzīvībai bīstama, reta slimība. Tās simptomi ir elpas trūkums, aizdusa slodzes laikā, hronisks nogurums, sāpes krūtīs, sirdsklauves, ģīboņi, zilgana lūpu nokrāsa. Latvijā šobrīd varētu būt nedaudz vairāk par 200 pulmonālās hipertensijas slimnieku, bet ārstējas krietni mazāk, jo slimība ir grūti atpazīstama.

Pulmonālās hipertensijas biedrība (PHB) ir nevalstiska organizācija, kas pārstāv cilvēkus ar pulmonālo arteriālo hipertensiju, viņu tuviniekus un nozares speciālistus. Biedrība dibināta 2011.gada 6.jūlijā. 2012. gadā biedrībai piešķirts sabiedriskā labuma organizācijas statuss trīs jomās – labdarība, veselības veicināšana, pilsoniskas sabiedrības attīstība. Pulmonālās hipertensijas biedrība nodarbojas ar veselības veicināšanu, ar retām slimībām sirgstošu cilvēku izglītošanu un sociālo integrāciju, organizē apmācības, informatīvus seminārus un citus pasākumus.

Pulmonālās hipertensijas biedrības valdes priekšsēdētāja Ieva Plūme atzīmē: "Pulmonālās hipertensijas biedrība sniedz atbalstu ne vien PAH pacientiem, bet arī izglīto sabiedrību, informējot par bīstamo slimību, jo nozīmīga loma ir slimības agrīnai diagnostikai, kas veicina sekmīgāku tās ārstēšanu. Latvijā ir aptuveni 130 diagnosticēto pulmonālās hipertensijas pacientu, no kuriem ap 20 ir bērni. Slimība ir letāla, ar ļoti smagām sekām, ja netiek laikus ārstēta ar atbilstošu specifisku terapiju."

Pulmonālās hipertensijas biedrība veido ne vien informatīvas akcijas un rada izglītojošus materiālus pacientiem un speciālistiem, bet īsteno veselības nometnes, psihoterapijas sesijas un nodrošina skābekļa terapiju mājas apstākļos cilvēkiem ar PAH.

2014. gadā sadarbībā ar fondu "Ziedot" tika īstenota Latvijā pirmā vērienīgākā ziedojumu vākšanas kampaņa viena cilvēka dzīvības glābšanai. Zanes Lazdiņas plaušu transplantācijai Austrijā tika saziedoti 120 000 eiro trīs nedēļu laikā. Šobrīd Zane strādā algotu darbu, peld un brauc ar riteni, jo pilnībā atguvusies no smagās slimības.

Lai veicinātu sabiedrības informētību par PAH un pacientu vajadzībām, biedrība kopš 2012.gada organizē informatīvas kampaņas sportiskās noskaņās Pasaules Pulmonālās hipertensijas dienas ietvaros.

Bieži vien zināšanu trūkums par retajām slimībām ļauj tās diagnosticēt tikai vēlīnā stadijā, savukārt, savlaicīgi uzsākot patoģenētisku terapiju, piemēram, plaušu hipertensijas gadījumā, iespējams apturēt slimības straujo progresiju, biedrības mājaslapā raksta vienīgais šīs slimības speciālists Latvijā, kardiologs Andris Skride.

Pulmonālā arteriālā hipertensija ir retākais un arī bīstamākais no plaušu hipertensijas veidiem.
Tā ir slimība, kas skar plaušas un sirdi. Tai raksturīgs paaugstināts spiediens plaušu artērijās – asinsvados, kas nogādā venozās asinis no sirds labā kambara uz plaušām. (Normāls spiediens plaušu artērijā nedrīkst būt augstāks par 20 mm/Hg.) Pulmonālā arteriālā hipertensijas pacientu mirstība ir tikpat augsta kā pie dažādām vēža formām, tai skaitā krūts un kolorektalā vēža.

Šiem pacientiem ir nepieciešama agrīna, precīza un uzlabota diagnostika, lai uzlabotu dzīvildzi un dzīves kvalitāti.

Pulmonālā arteriālā hipertensija var attīstīties, ja pacientam ir, piemēram, sistēmas sklerodermija vai citas sistēmiskas slimības, iedzimtas sirdskaites, portāla hipertensija, HIV infekcija, vai tādā gadījumā, kad PAH iemesls nav zināms, tad to sauc par idiopātisku pulmonālu arteriālu hipertensiju. PAH var attīstīties jebkurā vecumā, arī bērniem, tomēr biežāk to sastop jaunām sievietēm.

PAH simptomi ir nespecifiski un slimību bieži sākotnēji jauc ar citām sirds, plaušu vai hematoloģiskām slimībām. Biežākie simptomi ir elpas trūkums, nogurums, ģīboņi, lūpu cianoze. Nespecifiskie simptomi apgrūtina un novēlo diagnostiku.

Svarīgākais izmeklējums (skrīningizmeklējums) plaušu hipertensijas diagnostikā ir ehokardiogrāfija. Tāpat nepieciešama sirds zondēšana, ko veic P. Stradiņa KUS slimnīcā, Latvijas Kardioloģijas centrā. Pēc sirds zondēšanas veikšanas pacientam vajadzības gadījumā tiks nozīmēta patoģenētiska slimības terapija.

Pasaulē šobrīd pieejamas trīs medikamentu grupas patoģenētiskai slimības ārstēšanai – prostanoīdu antagonisti, endotelīna receptoru antagonisti un fosfodiesterāzes V inhibitori. Latvijā pieejama PAH patoģenētiskā terapija arfosfodiesterāzes V inhibitoru – sildenafilu (Revatio) vai endotelīna receptoru antagonistu – ambrisentānu (Volibris), dažos gadījumos jāpielieto kombinēta terapija, teikts phlatvia.lv.