Retais un bīstamais Budd-Chiari sindroms: kā tas izpaužas  (3)

Kad ārstam vaicāju, vai varu apraudzīt Baibu, viņš paskaidro, ka meitene atrodas izolatorā un pie viņas labāk neiet, jo pastāv risks ienest kādu infekciju un tas var beigties ļoti bēdīgi. Smagi slimi cilvēki novājinātās imunitātes dēļ ļoti bieži mirst nevis no pamatslimības, bet dažādām infekcijām – no plaušu karsoņa, strutainas infekcijas vēderā vai asins saindēšanās, stāsta Aldiņš.

Viņš atklāj, ka Baibas stāvoklis ir smags, taču pašlaik ārsti viņai radījuši tādus kā siltumnīcas apstākļus, darot visu iespējamo, lai jaunā sieviete varētu sagaidīt aknu transplantāciju. Tartu universitātes klīnikas ārsti ir apņēmušies to veikt, ir tikai viens šķērslis – skumji, bet vienīgais, kas pašlaik traucē glābt jaunās sievietes dzīvību, ir nauda, precīzāk 50 tūkstoši eiro, kas jāmaksā par aknu pārstādīšanu. Baibas ģimene sākusi ziedojumu vākšanu, taču pašlaik, kā vēstī informācija "Ziedot.lv" mājaslapā, trūkst vēl gandrīz 36 tūkstoši eiro. Baibas mamma un citi tuvinieki ir izmisumā, jo meitenes dzīvību ir iespējams glābt, taču pašlaik viņi var vien cerēt uz līdzcilvēku atbalstu un noraudzīties, kā Baiba mokās.

"Ja šķidrumu nenolaistu, ascīta apjoms var izveidoties milzīgs – 10, 20, 30 litru. Vēders kļūst liels kā bumba, šis šķidrums spiež un sāp, cilvēks nevar pakustēties, pagrozīties. Mēģiniet iztēloties, ko nozīmē visu laiku nēsāt sev līdzi vienu vai divus spaiņus ūdens. Elpot grūti, sirdij grūti. Tas, protams, jaunai sievietei ir arī estētisks defekts, lai gan tas laikam pašlaik nav galvenais, par ko uztraukties," saka dakteris Aldiņš.

Ārsts atzīst, ka aknu pārstādīšana jāveic pēc iespējas ātrāk, jo tik smagi slimiem cilvēkiem stāvoklis var strauji pasliktināties kuru katru dienu. Tā tas notika pagājušajā piektdienā, 19. augustā, kad Baibai – ne pirmo reizi – atteicās strādāt nieres. Pieslēdzot meiteni pie hemodialīzes aparāta jeb tā dēvētās mākslīgās nieres, par laimi, viņu izdevās glābt.

* Vēdersāpes

Ja vēnas nosprostojas pēkšņi (piemēram, iepeldot trombam), tās var būt asas, stipras, akūtas. Ja tas notiek pakāpeniski, sāpes var būt ne tik spēcīgas, hroniskas.

* Vēdera apjoma palielināšanās

Ja vēnas nosprostojas pakāpeniski, novēro neizskaidrojamu pieņemšanos svarā, īpaši vēdera apjoma palielināšanos (liekā šķidruma krāšanās). Ja aknu vēnas nosprostojas pēkšņi, vēdera apjoms var pieaugt ļoti strauji.

* Aknu palielināšanos

Asins aizplūdes traucējumu dēļ aknas palielinās apjomā, ko var redzēt ultrasonogrāfijā un citos izmeklējumos.

* Paaugstināts asinsspiediens

* Vemšana ar asinīm

* Dzelte

Infektologs, hepatologs Pauls Aldiņš uzsver, ka Bad-Kiari sindroms ir ļoti reta slimība, un, pat ja cilvēks konstatē gandrīz visas no minētajām pazīmēm, tas vēl nenozīmē, ka tiešām cieš no Bad-Kiari sindroma. Minētās pazīmes var būt raksturīgas arī citām kaitēm.

Bad-Kiari sindroms ir reta slimība, kam raksturīga pilnīga vai daļēja aknu vēnu nosprostošanās, stāsta dakteris Aldiņš. Tās var notrombozēties, aizaugt vai aizlipt. Tas var notikt pilnībā vai daļēji, strauji vai pakāpeniski. Cilvēkam ir trīs vai četras aknu vēnas – kā nu kuram. Var aiziet ciet tās visas, var tikai viena vai daļa no tām. Varianti ir dažādi, bet rezultāts viens – asinis pa ierastajiem ceļiem vairs netiek prom no aknām. Tās meklē dažādus apkārtceļus, kā iespaidā vēdera dobumā sāk krāties lieks šķidrums.

"Baibai ir ciet visas aknu vēnas. Varbūt kāda nenozīmīga plūsma tur ir, kāda pilīte cauri izskrien, bet būtībā aknu vēnas ir slēgtas. 2009. gadā, kad viņai aknu vēnas notrombozējās pirmo reizi, Baibas ārstēšanā tika iesaistīti mūsu kolēģi Vīnē, kuriem ir lielāka pieredze ar Bad-Kiari sindromu," stāsta Aldiņš.

"Tika apsvērtas vairākas ārstēšanas metodes, tostarp aknu pārstādīšana, bet tajā brīdī aknu funkcija tika atzīta par pietiekami labu, līdz ar to nebija pamata orgāna nomaiņai. Toreiz Baibai tika veikta portokavālā šuntēšana – trombozētajā asinsvadā ievietots stents jeb speciāla caurulīte, lai nodrošinātu, ka asinis plūst caur aknām. Procedūra tika veikta ar cerībām, ka šis tā dēvētais šunts pasargās no asinsvada aizlipšanas, bet diemžēl tā nenotika, jo pēc laika ārstētais asinsvads atkal trombozējās un visas sūdzības pakāpeniski atjaunojās. Lai iegūtu laiku līdz transplantācijai, mūsu speciālisti mēģināja atkārtoti veikt portokavālo šuntēšanu. Diemžēl tā bija nesekmīga, jo pieredzējis invazīvais radiologs neatrada vietu, kur iespējams ielikt šuntu – šie asinsvadi Baibai ir pilnībā slēgti. Varbūt kāds asins piliens kaut kur izskrien cauri, bet speciālists nevarēja pat pašu tievāko caurulīti tur ielikt." Pat ja būtu izdevies šuntēšanu veikt, tas nebūtu risinājums uz ilgu laiku, jo slimības dēļ Baibai attīstījusies aknu ciroze.

Lai labāk izprastu sindroma būtību, nedaudz ielūkosimies organisma uzbūvē un aknu funkcijās. Aknas ir ļoti svarīgs orgāns, kas nodrošina organisma atindēšanu un dažādu svarīgu vielu sintēzi. Viss, ko cilvēks apēd un izdzer, iziet cauri gremošanas traktam, pakāpeniski tiekot sašķelts, un no zarnām uzsūcas organismā, aizplūstot uz aknām. "Aknas kā milzīga fabrika, kā milzīga laboratorija izpilda tūkstošiem dažādu funkciju, atdalot vajadzīgo no kaitīgā. To, kas nav nepieciešams, aknas ar žulti aizsūta atpakaļ uz zarnām, bet to, kas ir vērtīgs un vajadzīgs, pārveido vienkāršos savienojumos, ko organisms spēj izmantot," skaidro Aldiņš.

Tā kā asins aizplūde no aknām ir traucēta, tajās vairs pietiekamā daudzumā nespēj iekļūt ar skābekli bagātinātās asinis un aknu šūnām trūkst skābekļa – tas ir iemesls, kādēļ Baibai attīstījusies aknu ciroze. Aknu šūnas pamazām iet bojā, un to vietā ieaug saistaudi. Protams, šie rētaudi nevar veikt aknu šūnu funkcijas – atindēt asinis, sintezēt olbaltumvielas, A vitamīnu un citas organisma funkcionēšanai svarīgas vielas, ražot asinsreces faktorus utt., līdz ar to aknu funkcijas ir traucētas. "Būtībā šī slimība visu laiku progresē un, ja to nevar radikāli izārstēt, iznākums ir slikts," piebilst Aldiņš.

"Kad normālo aknu šūnu paliek pārāk maz, aknu funkcijas jau kļūst tik lielā mērā traucētas, ka tas nav vairs savienojams ar izdzīvošanu. Pietiekamā daudzumā netiek ražoti asinsreces faktori, kā ietekmē asinis kļūst šķidras, un cilvēks var noasiņot. Aknas vairs nespēj atindēt organismu, līdz ar to visi toksīni un kaitīgās vielas, ko cilvēks uzņēmis ar pārtiku, aiziet pa taisno uz smadzenēm. Sāk aptumšoties prāts, cilvēks kļūst dezorientēts. Viss beidzas ar aknu komu," ārsts iezīmē bēdīgo prognozi, ja Baibai netiks veikta aknu pārstādīšana.

"Pašlaik Baibas aknas savas funkcijas vēl daļēji spēj veikt, protams, tikai tādos siltumnīcas apstākļos, kādos viņa pašlaik slimnīcā dzīvo. Baiba saņem medikamentus, kas palīdz aknām funkcionēt. Ļoti cenšamies sekot, ko viņā ēd. Ikvienam cilvēkam reizēm gribas apēst ko tādu, kas nav pārāk veselīgs, bet Baibas stāvoklī tas var īpaši kaitēt."

Bad-Kiari sindromam var būt ļoti dažādi cēloņi, piemēram, vēdera trauma, ķirurģiska operācija, dzemdības, iedzimtas asinsvadu anomālijas (sašaurinājumi u.c.), dažādas slimības, kam raksturīga trombu veidošanās, audzējs aknās vai citviet, kā arī atsevišķu medikamentu un hormonālās kontracepcijas lietošana. Tas viss var izraisīt aknu vēnu nosprostošanos dažādā veidā – tos var nobloķēt trombs, tie var aizaugt vai aizlipt.

Pierādīts, ka daļai cilvēku uz Bad-Kiari sindroma attīstību ir ģenētiska nosliece, norāda Aldiņš. To veicina mutācija gēnā, kas atbildīgs par asins recēšanu. Šāda gēna nēsātājiem ir ģenētiska nosliece arī uz citām slimībām, kam raksturīga trombu veidošanās. Baibai 2009. gadā Vīnē veiktas ģenētiskās analīzes un konstatēta šī gēna mutācija.

"Vai tas nozīmē, ka šāds gēns vienmēr izraisa slimību? Absolūti nē! Šis sindroms ir ļoti rets, bet droši vien, ja kāds veiktu šāda gēna izplatības pārbaudi, ne vienam vien mūsu valsts iedzīvotājam tāds tiktu atrasts. Nav dzirdēts, ka Baibai rados kādam būtu šāda slimība, bet tajā pašā laikā mēs skaidri saprotam, ka šo gēnu viņa ir no kāda mantojusi. Tātad ir bijis vēl kāds faktors, kas veicinājis Bad-Kiari sindroma attīstību," skaidro Aldiņš.

Jautāts, vai cēlonis varētu būt iepriekš intervijās minētās pretapaugļošanās tabletes, dakteris saka: "Hormonālās kontracepcijas līdzekļi var šo slimību izraisīt. Jūs varat izlasīt jebkura līdzekļa anotācijā – ir trombu veidošanās risks! Tie var veidoties jebkurā ķermeņa vietā, arī aknās. Bet es nevaru apgalvot, ka pretapaugļošanās tablešu lietošana tiešām ir bijis iemesls Baibas gadījumā."

Dakteris piebilst, ka minētā gēna nēsātājiem ir nosliece uz vairākām asinsrites sistēmas slimībām, kas norit ar trombu veidošanos. Arī tās var izraisīt Bad-Kiari sindromu. Baibai līdz šim veiktajos izmeklējumos gan nevienu no tām nav izdevies atrast.

Jautāts, kāpēc Baibai aknu transplantācija tiks veikta Tartu, nevis pie mums, Latvijā, Aldiņš saka: "Es melotu, ja teiktu, ka mums ir ļoti liela pieredze aknu transplantācijas jomā. Latvijā aknu transplantācija ir sekmīgi veikta vienam cilvēkam. Viņš ir dzīvs un, cik zinu, pie labas veselības – par to ir milzīgs prieks! Diemžēl dažādu iemeslu dēļ aknu transplantācijas jomas attīstība pie mums vairākus gadus ir aizkavējusies. Tartu universitātes klīnikā aknu transplantācija ir rutīnas pakalpojums jau vairākus gadus."

Dakteris stāsta, ka pieredzes trūkuma dēļ Stradiņa slimnīcas ārsti pirms laika sazinājušies ar kolēģiem Tartu un ar specializēto transportu nosūtījuši Baibu uz konsultāciju tur.

"Mēs aizsūtījām Baibu uz konsultāciju, lai speciālisti, kuri regulāri transplantē aknas, pasaka, vai mūsu viedoklis par ārstēšanu ir pareizs, vai ārstēšana līdz šim ir bijuši pareiza, vai aknu transplantācija tiešām ir vienīgais, kas Baibai var palīdzēt, un vai tā vispār ir iespējama. Baibai Tartu klīnikā tika veikti nepieciešamie standarta plānveida izmeklējumi, un pēc divām nedēļām viņa kopā ar prāvu dokumentu paku tika nogādāta atpakaļ, Latvijā. Tur bija norādīts, ka Baibai transplantācija ir vajadzīga – tūlīt, kolīdz tas ir iespējams! Igauņu ārstu viedoklis bija sakritis ar mūsējo. Ir gan daži priekšdarbi jāveic, piemēram, vakcinācija, jo, kā zināms, cilvēks pēc transplantācijas kļūst vēl imūnsupresētāks (uzņēmīgāks pret slimībām – red.), nekā pirms tam. Bet, godīgi sakot, tas viss ir sekundāri, jo primāri ir vajadzīgs nekas vairāk kā 50 tūkstoši eiro," nopūšas ārsts.

Viņš atklāj, ka vislielākās bažas sagādā šķidrums vēdera dobumā. "Tas ir pakļauts infekcijas riskam. Inficēšanās var notikt dažādos veidos, piemēram, baktērijām tīri dabiskā ceļā izejot no zarnu trakta. Zarnas, kā zināms, ir pilnas ar baktērijām – tas ir normāli. Un šīs baktērijas cauri zarnu sieniņai var iziet. Un, ja tas tā notiek, tās var atrast sev lielisku augšanas un vairošanās vietu – šo šķidrumu vēdera dobumā. Risku rada arī drene, kas ievietota vēdera priekšējā sienā, lai notecinātu lieko šķidrumu. Protams, tie ir brīnišķīgi ieejas vārti mikrobiem. Līdz ar to risks, ka šis šķidrums vēderā var inficēties un sākt strutot, ir milzīgi augsti," saka Aldiņš.

Ārsts atklāj, ka tā jau pāris reižu ir noticis. Baibai parādījušās stipras sāpes vēderā, analīzes uzrādījuša iekaisumu un ir nācies ķerties pie antibiotiku lietošanas. Diemžēl antibiotiku un arī citu medikamentu lietošana, savukārt, var nopietni kaitēt nierēm, izraisot to mazspēju. "Lielai daļai medicīnā izmantoto medikamentu ir toksiska iedarbība uz nierēm. Diemžēl bez šīm zālēm nevar. Ja mēs, piemēram, nedosim noteiktā brīdī antibiotikas, tad var iestāties ārkārtīgi bīstams stāvoklis no tā, ka sastruto šis šķidrums vēderā. Ja dodam antibiotikas, kaitējam nierēm. Antibiotikas mums jāizvēlas tādas, kas darbojas pret konkrēto infekciju, kas viņai ir. Mēs nevaram izvēlēties citas, drošākas konkrētajam gadījumam antibiotikas," saka ārsts.

Jau ziņots, ka no nākamā gada 1. janvāra valsts sola apmaksāt aknu transplantāciju. Vai Baibai ir cerības to sagaidīt? "Konkrētā gadījumā tas varētu būt pārāk ilgs laiks – Baiba pusi vasaras pavadījusi reanimācijas nodaļā. Ir gaidītāju saraksts ar cilvēkiem, kas, mēs ļoti ceram, varbūt sagaidīs valsts apmaksāto aknu transplantāciju, kaut arī droši vien ne visi."

Nākamnedēļ, 31. augustā, Baibai apritēs 25 gadi. Jaunā sieviete cenšas saglabāt cerīgu skatu uz dzīvi, tomēr neziņa par nākotni ir biedējoša.

* Portālā "Ziedot.lv" ar internetbankas vai maksājuma kartes starpniecību – šeit

* Jebkurā bankas filiālē uz "Ziedot.lv" kontu, norādot mērķi „Palīdzība Baibai Baronei”.

Fonds "Ziedot.lv", Reģ. Nr 40008078226
SWEDBANK: bankas kods: HABA LV 22, konta nr: LV95HABA0551006150241
SEB: bankas kods: UNLALV2X, konta nr: LV86UNLA0050014286045
NORDEA: bankas kods: NDEALV2X, konta nr: LV19NDEA0000082343510
CITADELE: bankas kods: PARXLV22, konta nr: LV64PARX0012713470002
NORVIK BANKA: bankas kods: LATBLV22, konta nr.LV42LATB0002010114928
DNB BANKA: bankas kods: RIKOLV2X, konta nr. LV53RIKO0002013321645
Latvijas pasts: Konta Nr. LV05LPNS0001003230983