Asins audzējs – leikēmija. Speciālistes skaidrojums par biedējošo slimību  (6)

Tā, kā cilvēkus visbiežāk biedē neiepazītais, uzrunājām Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas stacionāra "Latvijas Onkoloģijas centrs" hematoloģijas nodaļas vadītāju Ingrīdu Ūdri. Speciāliste skaidro, ka saukt leikēmiju par asins vēzi nav korekti, jo šis audzējs veidojas no asins šūnām, nevis epitēlijaudiem. Viņa arī norāda, ka leikēmija nebūt nav bīstamākais audzējs, un to parasti atklāj laikus.

Leikēmija ir retāk sastopama, salīdzinot ar citiem audzējiem. To uzskata par retu audzēju.

Rietumeiropā saslimstība ar akūtu mieloīdu leikēmiju ir 2,4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā, ar akūtu limfoīdu leikēmiju saslimstība ir 1–2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Mirstība no akūtas leikozes pēdējo 20 gadu laikā samazinās, pateicoties jaunām ārstēšanas iespējām

Saukt leikēmiju par asins vēzi nebūtu korekti, jo saskaņā ar definīciju vēzis ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no epitēlijaudiem, bet leikēmija veidojas no asins šūnām.

Parasti, runājot par audzējiem, tos nosacīti iedala hematoloģiskos un "solīdos" jeb homogēnos audzējos.

Leikēmija jeb leikoze ir viens no hematoloģiskiem audzējiem. Tas nozīmē, ka šī audzēja pamatā ir ļaundabīgas asins šūnas. Ja hematoloģisks audzējs veidojas kaulu smadzenēs, kas ir cilvēka asins šūnu "fabrika", to sauc par leikēmiju, bet, ja tas attīstās limfmezglos vai citos limfoīdajos orgānos, to parasti sauc par limfomu.

Leikēmija parasti skar asiņu baltos ķermenīšus jeb leikocītus. Balstoties uz tā, kuri leikocīti ir izmainīti un iesaistīti leikēmijas attīstībā, var izdalīt limfoīdu leikēmiju un mieloīdu leikēmiju. Limfoīdo biežāk sastop bērniem, mieloīdo – pieaugušajiem. Ir akūta un hroniska leikēmija. Akūtas leikēmijas gadījumā izmainītie leikocīti ir nenobrieduši (blastu šūnas jeb blasti), kas ne tikai nespēj veikt savas normālās funkcijas, bet arī ļoti ātri vairojas, tādēļ raksturīga strauja slimības progresija. Savukārt hroniskas leikēmijas gadījumā, izmainītās šūnas ir nobriedušas un vairāk līdzīgas "normālajām", tādēļ parasti spēj veikt savas funkcijas un arī vairojas lēnāk.

Līdzīgi kā citi audzēji, arī leikēmija attīstās no vienas izmainītas ļaundabīgas šūnas, kas tālāk dalās un vairojas, tādējādi veidojot audzēja masu. Atšķirībā no "solīdajiem" audzējiem leikēmija nav lokalizēta, bet skar visas kaulu smadzenes un nereti audzēja šūnas lielā skaitā cirkulē arī pacienta asinsritē, tādēļ, piemēram, to nevar ārstēt ķirurģiski, obligāti nepieciešama sistēmiska ārstēšana – ķīmijterapija.

Kā jau minēts, šķir akūtu un hronisku leikēmiju. Hroniska leikēmija, kas norit lēnāk un progresē gausāk, retos gadījumos var ilgstoši nedot simptomus. Šādā gadījumā arī ārstēšana var būt, ka uzreiz nav nepieciešama, piemēram, hroniskas limfoleikozes gadījumā visā pasaulē pielieto nogaidošu taktiku ("watch and wait"), ja pacientam nav traucējošu simptomu, palielinātas liesas vai limfmezglu. Līdz ar to arī prognoze šiem pacientiem ir pat labāka nekā lielākajai daļai onkoloģisko pacientu.

Savukārt akūta leikēmija ir neprognozējama slimība, kas var attīstīties ļoti strauji, pat dienu laikā, kā arī it kā stabila pacienta stāvoklis var strauji pasliktināties.

Piecu gadu dzīvildze akūtas limfoīdas leikēmijas gadījumā ir apmēram 70 procenti, akūtas mieloīdas leikēmijas gadījumā – ap 25 procentiem. (Avots: American Society of Clinical Oncology)

Šobrīd Latvijā ir pieejamas un tiek kompensētas tādas zāles, lai pilnībā nodrošinātu akūtu leikēmiju sākotnējo ārstēšanu. Tādēļ šos pacientus varam iesākt ārstēt tāpat, kā to dara visā pasaulē, saskaņā ar starptautiskām rekomendācijām. Tai skaitā tiek veikta alogēna asins cilmes šūnu transplantācija.

Problēmas sākas, ja pacienta slimība neatbild uz sākotnējo ārstēšanu un jāmeklē citi, jaunāki, efektīvāki un dārgāki medikamenti, ne visi ir valsts kompensēti.

Gadījumi, kad akūtu leikozi atklāj novēloti, ir reti, jo pacienta stāvoklis parasti strauji pasliktinās un pie ārsta vēršas savlaicīgi. Ir, protams, arī izņēmuma gadījumi.

Novēlota diagnoze leikēmijas, īpaši akūtas, gadījumā nav raksturīga, jo pacientu pašsajūta pasliktinās pietiekami strauji.

Sākotnēji pacientiem raksturīgs nespēks, slikta kopējā pašsajūta. Simptomu pamatā ir tas, ka ļaundabīgās blastu šūnas kaulu smadzenēs aizņem visu vietu, izspiežot normālās asinsrades šūnas, tāpēc asinīs samazinās normālu, funkcionēt spējīgu asins šūnu daudzums.

Pirmkārt, samazinās sarkano šūnu jeb eritrocītu daudzums, pacientam attīstās anēmija, kuras gadījumā raksturīgs bālums, izteikts nespēks, nogurums, elpas trūkums un sirdsklauves. Otrkārt, samazinās normālu balto asins šūnu daudzums, kuru funkcija organismā ir aizsardzība no infekcijas, tādēļ pacientam var attīstīties drudzis, angīna, mutes gļotādu sāpīgs iekaisums. Treškārt, samazināt asins plātnīšu jeb trombocītu daudzums, kas ir atbildīgi par asins sarecēšanu, tādēļ var sākties asiņošana, viegli veidoties zilumi. Ceturtkārt, blastu šūnu skaitam strauji pieaugot kaulu smadzenēs, pacients var just stipras, lauzošas sāpes kaulos. Piektkārt, blastu šūnas var iemājot (infiltrēties) citos orgānos, piemēram, liesā, limfmezglos, smaganās vai citos. Šādos gadījumos novēro šo orgānu palielinājumu.

Sākotnējā diagnoze balstās uz pilnu asins ainu, kurā saskaitītas visas asins šūnas. Šo analīzi ņem no vēnas un tā ir pasaulē biežāk veiktā laboratorā analīze. Tālāk jau tā ir ģimenes ārsta vai tā ārsta, pie kura pacients vērsies ar savām sūdzībām, un laboratorijas speciālista atbildība saprast, ka nepieciešama hematologa palīdzība.

Hronisku leikēmiju gadījumā slimība nereti tiek atrasta nejauši ikgadējās analīzēs vai analīzēs, kas veiktas citas slimības dēļ, pacientam, kam nav leikēmijas simptomi.

Par to pilnīgas skaidrības joprojām nav. Pamatā, zināms, ka leikēmija sākas, kad vienas asins šūnas DNS molekulā notiek mutācija, kas liek šai šūnai strauji dalīties un izvairīties no apoptozes (programmētas šūnas nāves).

Ģenētikai ir nozīme leikēmijas attīstībā. Cilvēkiem, kuru ģimenes locekļiem bijusi akūta leikēmija, ir lielāks risks leikēmijas attīstībai.

Tāpat lielāks risks saslimt ar leikēmiju ir cilvēkiem, kas bijuši pakļauti radiācijai vai noteiktām ķīmiskām vielām (benzīns u.c.), vai arī saņēmuši ķīmijterapiju vai staru terapiju cita audzēja dēļ.

Dažos pētījumos apraksta arī smēķēšanas ietekmi uz leikēmijas riska pieaugumu.

Dažkārt akūta leikēmija var attīstīties pacientiem ar citu hematoloģisku saslimšanu. Šādu situāciju sauc par slimības transformāciju. Arī hroniska leikēmija var pāriet akūtā, tādā gadījumā to sauc par akcelerāciju. Šādiem pacientiem parasti ir sliktāka prognoze.

Uz šo brīdi nav zināmi nekādi profilaktiski pasākumi leikēmijas riska samazināšanai.

Kā jau minēts hroniskas leikēmijas gadījumā, īpaši hroniskas limfoleikozes gadījumā, iespējama nogaidoša taktika, bet arī lielākajai daļai pacientu ar hronisku leikēmiju kādā slimības brīdī būs nepieciešama ārstēšana. Savukārt pacientiem ar akūtu leikēmiju nepieciešams nekavējoties uzsākt ārstēšanu – ķīmijterapiju.

Pieejamā medikamentozā terapija iedalāma ķīmijterapijā un mērķterapijā. Ķīmijterapija ir vēsturiski senāka un darbojas, uzbrūkot visām šūnām, kas strauji dalās. Šai kategorijā, protams, ir ļaundabīgās audzēja šūnas, bet šeit ietilpst arī, piemēram, matu folikulu šūnas, gremošanas trakta gļotādas šūnas, normālās asinsrades šūnas u.c. Šī terapija nav specifiska tikai leikēmiskajai šūnai.

Savukārt mērķterapija ir tēmēta tieši uz audzēja šūnu. Leikēmiju ārstēšanā ir pieejama gan ķīmijterapija, gan mērķterapija, nereti šos medikamentus nepieciešams arī savā starpā kombinēt. Šāda taktika ievērojami uzlabo pacientu prognozi, piemēram, hroniskas mieloleikozes gadījumā dzīvildze pēdējo 20 gadu laikā, kopš pieejams jauns medikaments, kas pieder tirozīnkināzes inhibitoru grupai, uzlabojusies no trīs līdz pieciem gadiem uz 15 un vairāk gadiem. Šobrīd jau tiek runāts, ka, lietojot mērķterapiju, hronisku mieloleikozi iespējams pat izārstēt.

Akūtas leikēmijas gadījumā pacientiem tiek uzsākta intensīva ķīmijterapija nekavējoties. Ja pacienta slimība uz ārstēšanu atbild (tiek sasniegta remisija), tad pacientam var veikt alogēnu cilmes šūnu transplantāciju, ko uzskata par vienīgo metodi, lai pilnībā izārstētu akūtu leikēmiju. Alogēna transplantācija nozīmē, ka pacientam tiek ievadītas cilmes šūnas no cita cilvēka (autologa – paša pacienta šūnas). Ja pacientam ir saderīgs ģimenes donors, transplantāciju iespējams veikt Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas stacionārā "Latvijas Onkoloģijas centrs". Ja donoru nepieciešams meklēt ārpus ģimenes, transplantācija tiek veikta Viļņas klīnikā, Lietuvā vai citur Eiropā. Šādā gadījumā valsts apmaksā transplantācijas veikšanu ārpus Latvijas.

Bet leikēmiju ārstēšana ne vienmēr norit bez sarežģījumiem – pacienta slimība uz standarta ārstēšanu var neatbildēt. Tādos gadījumos nepieciešams lietot citus medikamentus, ko valsts ne vienmēr kompensē.

Akūtu leikēmiju ārstēšanā pasaulē ir daudz jaunumu un modernu ārstēšanas un diagnosticēšanas metožu, kas palēnām ienāk arī Latvijā, piemēram, valsts apmaksā standarta ģenētiskās analīzes, kuras tiek veiktas slimības sākumā. Tas palīdz spriest par katra konkrēta pacienta risku un prognozi. Tas ir piemērs individualizētas medicīnas sākumposmam. Bet dažu padziļinātu mutāciju analīzi, kas var būt svarīga ārstēšanas taktikas izvēlē, valsts neapmaksā, citur pasaulē popularitāti gūst arī personalizētas onkoloģiskās gēnu kartes, kas var identificēt līdz 315 dažādu izmaiņu, kas dod tālāku informāciju ārstam par pacienta audzēja dabu.

Piemēram, ja pacientam atrod FLT3 mutāciju (Latvijā valsts šo analīzi neapmaksā), kas norāda uz augstu risku, ka slimība uz parasto ārstēšanu neatbildēs un uzvedīsies agresīvāk, iespējams lietot medikamentu, kas satur midostaurīnu. Latvijā tas nav pieejams kā kompensēts medikaments.

Viena no modernākajām ārstēšanas metodēm onkohematoloģijā ir CAR-TE šūnu terapija, kuras pamatā ir speciāli kultivētas imūnās šūnas, kuras ir iepriekš apmācītas atpazīt tieši konkrētā pacienta konkrētā audzēja šūnas un tām uzbrukt un iznīcināt.

Tomēr akūtas leikēmijas gadījumā arī jaunākie mērķterapijas medikamenti un iespējas var nepalīdzēt katram pacientam sasniegt pilnu izveseļošanos.

Papildus ķīmijterapijai un mērķterpijai akūtas leikēmijas pacientam nepieciešama arī plaša papildu terapija, piemēram, antibiotikas, lai pasargātu no infekcijām, asins komponentu transfūzijas brīžos, kad samazinās eritrocītu vai trombocītu daudzums. Līdz ar to, lai gan ķīmijterapija parasti norit vien pāris dienas, kopējais ārstēšanas ilgums vienā reizē var pārsniegt mēnesi. Šiem pacientiem ļoti svarīga ir donoru aktivitāte, jo piemērotas grupas asins komponentu pieejamībai var būt izšķiroša loma.

Parasti pacientu piederīgie tiek aicināti nodot asinis Valsts asinsdonoru centrā.