Var slēpties pat gadiem. Kā atklāt un sadzīvot ar asins vēzi

Šādi varētu sākties tipisks stāsts par šīs viltīgās slimības diagnosticēšanu. Iespējams, viens no bīstamākajiem aspektiem ir tas, ka slimība ir grūti pamanāma, it īpaši cilvēkiem, kuri ir pieraduši nepievērst nopietnu uzmanību savai pašsajūtai. Šīs slimības – precīzāk, slimību grupas – pirmie simptomi ir ilgstošs nogurums, svīšana naktīs, sāpes vienā locītāvā (podagrai līdzīgs simptoms), diskomforts un pilnuma sajūta kreisajā paribē, nieze. Tomēr pat tad, ja pacients stāsta par šiem simptomiem ģimenes ārstam, diagnoze bieži netiek uzstādīta. Visbiežāk aizdomas par mieloproliferatīvo neoplāziju rodas, veicot asins analīzes un ievērojot izmainītu asinsķermenīšu daudzumu, bet precīzāku diagnozi uzstāda speciālists – hematologs.

Plašāk skaidro Kristīne Bernāte, Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcas hematoloģe.

Mieloproliferatīvās neoplāzijas patiesībā ir slimību grupa, kas ietver trīs dažādas diagnozes: īsto policitēmiju, esenciālo trombocitēmiju un mielofibrozi. Īstā policitēmija rodas, kaulu smadzenēm ražojot pārāk daudz sarkano asinsķermenīšu. Asinis kļūst "biezākas", asinsrite kļūst apgrūtināta un var rasties asins recekļu jeb trombu risks. Esenciālā trombocitēmija rodas, kad kaulu smadzenes pārāk aktīvi ražo trombocītus. Šīs asins šūnas atbild par asins recēšanas procesiem, tādēļ arī esenciālā trombocitēmija ir saistīta ar asins recekļu veidošanās risku, kā arī asiņošanu, ja trombocīti savas funkcijas veic defektīvi. Savukārt mielofibroze rodas, ja kaulu smadzenēs ir izveidojušies rētaudi jeb fibroze. Tādā gadījumā ir apgrūtināta sarkano asins šūnu veidošanās, var rasties mazasinība un liesas palielināšanās. Mieloproliferatīvās neoplāzijas ir raksturīgāka vecāka gadagājuma pacientiem, tomēr nereti tiek diagnosticētas arī jauniem cilvēkiem.

Par slimības izveidošanos ir zināms salīdzinoši maz: tā ir nevis iedzimta, bet gan dzīves gaitā iegūta, kuras veidošanās var būt saistīta ar radioaktīvo starojumu un kaitīgām ķīmiskām vielām, tomēr realitātē no tām nav pasargāts neviens. Lai arī mieloproliferatīvās neoplāzijas pieskaitāmas retām slimībām, ārstu praksē tās ir sastopamas pietiekami bieži: saskaņā ar "Orphanet" datiem, pasaulē ar īsto policitēmiju un esenciālo trombocitēmiju slimo viens līdz pieci cilvēki uz 10 000 iedzīvotājiem, bet ar primāro mielofibrozi – viens līdz deviņi cilvēki uz 10 000 iedzīvotājiem.

Pašā slimības sākumposmā simptomi šķiet ne pārāk smagi. Tomēr, ja mieloprolifertatīvās neoplāzijas "slēpjas" organismā, pacientam un ārstam neizvērtējot tās agrīno simptomu patieso nozīmi, cilvēks var nonākt slimnīcā ar smagu trombozi. Trombu veidošanās var izraisīt ļoti smagas sekas, būtiski pasliktinot gan cilvēka labsajūtu, gan dzīvildzi – šeit var būt runa par plaušu artēriju tromboemboliju, dziļo vēnu trombozi vai insultu. Turklāt neārstētas mieloproliferatīvās neoplāzijas, it īpaši vecāka gadagājuma pacientiem, var pāriet agresīvākā slimības formā – akūtā mieloleikozē. Neatpazīta un neārstēta mieloleikoze var saīsināt dzīvi līdz dažiem mēnešiem vai pat tikai nedēļām. Mieloproliferatīvo neoplāziju hroniskās dabas, grūtās ārstēšanas un augsto risku dēļ sauc par asins vēzi.

"Asins vēzis" izklausās pēc ļoti biedējošas diagnozes. Savā ziņā tas ir labi, jo tas liek uztvert saslimšanu nopietni, apmeklēt speciālistus un lietot zāles. Diagnozes nopietnība liek arī nosūtīt pacientu uz izmeklējumiem ātrāk – caur tā saukto "zaļo koridoru". Tādā gadījumā hematologa konsultācija jāgaida nevis vairākus mēnešus, kas, hematologu trūkuma dēļ Latvijā, ir ierasta prakse, bet gan tikai dažas nedēļas. Daudzos gadījumos tas var nozīmēt pacienta dzīvības glābšanu, pirms slimība ir pārgājusi agresīvā formā vai radušās dzīvību apdraudošas komplikācijas. Tāpat arī ģimene, darba kolēģi un draugi, saskaroties ar šādu diagnozi, saprot, ka, lai arī simptomi pirmajā brīdī nešķiet vērā ņemami, slimība ir nopietna un var būtiski ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti, un slimības ārstēšana var būt pat dzīvības un nāves jautājums.

Tomēr vārds "vēzis" pacientam var izraisīt arī trauksmi un depresiju. Turklāt tā ir diagnoze, ar ko būs jāsadzīvo visu mūžu. Mieloproliferatīvās neoplāzijas šobrīd nevar izārstēt, taču var labi kontrolēt - medikamenti palīdzēs samazināt simptomu smagumu, kā arī palēnināt vai apturēt slimības gaitu. Pacientam un viņa ģimenei ir jārēķinās, ka medikamenti būs jālieto visu turpmāko mūžu.

Reizēm arī pacienti saskaras ar zināmu vilšanos – zāles tiek lietotas, ārsts ir apmierināts ar to, ka slimības gaita ir palēnināta vai pat apturēta, bet pacients vēlētos justies būtiski labāk, vai pat izārstēt slimību vispār. Tomēr bieži vien būtisks uzlabojums nav gaidāms – svarīgākais ir iemācīties sadzīvot ar slimību un atrast veidus, kā uzturēt dzīves kvalitāti. Zinātnieki šobrīd strādā pie mieloproliferatīvo neoplāziju izprašanas un jau ir atklājuši svarīgākās gēnu mutācijas, kas šīs slimības var izraisīt, bet līdz tādām zālēm, kas slimību izārstē, turklāt nesagādājot risku pacientam, vēl ir tāls ceļš ejams. Tomēr šobrīd pieejamie medikamenti palīdz mazināt galvenos riskus, ko izraisa šīs slimības – trombu veidošanos īstās policitēmijas un esenciālās trombocitēmijas gadījumā, kā arī liesas palielināšanos mielofibrozes gadījumā. Laikus diagnosticēta saslimšana un apzinīga zāļu lietošana, kā arī rūpes par sevi var palīdzēt sadzīvot ar slimību daudzu gadu garumā.

Hematoloģe Kristīne Bernāte uzsver, ka savā praksē ir diezgan bieži saskārusies ar mieloproliferatīvām neoplāzijām. Viņa norāda, ka, nespecifisko simptomu dēļ, ģimenes un citu specialitāšu ārsti Latvijā ne vienmēr spēj šo slimību laikus atklāt. "Savā praksē neatceros nevienu gadījumu, kad cilvēks būtu griezies pie ārsta ar galveno sūdzību par ilgstošu nogurumu, tiktu veiktas asins analīzes un tiktu atklātas mieloproliferatīvas neoplāzijas," norāda hematoloģe. Šādi simptomi taču var būt raksturīgi arī citām, biežāk sastopamām saslimšanām: "Kā zināms, liels nogurums var būt arī pie dzelzs deficīta anēmijas, ar ko dzīves laikā sastopas daudzas sievietes."

Izteiktāki simptomi var būt īstajai policitēmijai, jo īpaši slimības sākumā, kad strauji pieaug eritrocītu skaits. Šīs saslimšanas gadījumā raksturīga ir ādas nieze pēc dušas vai saskarsmes ar ūdeni, kā arī podagrai līdzīgas pazīmes: roku tirpšana, redzes izmaiņas, locītavu sāpes. Tomēr arī par šo saslimšanu, tāpat kā citām mieloproliferatīvām neoplāzijām, visātrāk signalizēs pilna asins aina, kurā uzrādīsies izmainīts asins šūnu skaits. Tādēļ Bernāte iesaka ikvienam cilvēkam reizi gadā nodot asins analīzi un veikt pilnu asins ainu. Šādā veidā iespējams agrīni diagnosticēt arī citas saslimšanas. Turklāt jārēķinās arī ar to, ka ģimenes ārsti lielās darba slodzes dēļ ne vienmēr pamana un izvērtē ārpusnormas rezultātus, kuri asins analīžu rezultātos parasti tiek īpaši izcelti un atzīmēti ar bultiņu uz augšu vai uz leju. Tādēļ, ja ir nodotas asins analīzes, pacientiem vajadzētu būt proaktīviem un lūgt, lai ģimenes ārsts izskaidro analīžu rezultātus – ne vienmēr būs tā, ka ārsts pats, ieraudzījis ārpusnormas rādītājus, centīsies sasniegt pacientu un vienoties par vizīti.

Mieloproliferatīvas neoplāzijas, līdzīgi kā daudzas citas hroniskas saslimšanas, ir nepatīkama diagnoze, bet, pateicoties medikamentu lietošanai un aktīvai sadarbībai ar ārstiem, lielākoties slimība ir kontrolējama, tiek samazināti simptomi un risks attīstīties komplikācijām, un uzlabota dzīves kvalitāte.