Par cistisko fibrozi sabiedrība plašāk uzzināja pēc tam, kad medijos tika lūgta palīdzība ziedot naudu plaušu transplantācijas operācijām divām jaunām sievietēm. Zanei Lagzdiņai operācija jau veikta, bet Ievai Bišmeisterei vienīgā cerība uz dzīvību – sabiedrības atbalsts. Kas tad ir šī slimība - cistiskā fibroze un kādi ir tās simptomi, kas var liecināt, ka bērns varētu būt saslimis? Konsultē Bērnu Klīniskās universitātes slimnīcas mediķi.
Sarežģīts nosaukums un sarežģīta slimības gaita
Cistiskā fibroze (CF) jeb mukoviscidoze ir saslimšana ar smagu gaitu un prognozi. To nosaka gēna mutācijas, un tā izpaužas ar visu ārējās sekrēcijas dziedzeru traucējumiem, kas izraisa dzīvībai svarīgu orgānu bojājumu. Pacientiem ir novērojams hronisks klepus ar krēpām, izmaiņas krūšu kurvja rentgenogrammā un barošanas traucējumi – aizkuņģa dziedzera nepietiekamība, svara deficīts, augšanas aizture, taukos šķīstošo vitamīnu deficīta izpausmes u.c. Pat veiksmīgi ārstējot CF, dzīvildze pacientiem ir ievērojami samazināta, proti, Eiropā dzīvildze vidēji tuvojas 40 gadiem.
Latvijā reta saslimšana?
Šobrīd Latvijā un Bērnu slimnīcas speciālistu uzskaitē ir 42 cistiskās fibrozes pacienti, galvenā problēma darbā ar cistisko fibrozi ir novēlota slimības diagnostika un vēl biežāk – slimnieku nediagnosticēšana. Latvijā gada laikā piedzimst no sešiem līdz septiņiem bērniem ar CF, netieši tas pierādīts arī Latvijas ģenētiķu pētījumos. Tomēr katru gadu šī diagnoze tiek apstiprināta vidēji vienam bērnam.
Kā stāsta Bērnu slimnīcas daktere Vija Švābe, no 42 cistiskās fibrozes pacientiem 11 ir pieaugušie, no kuriem astoņiem tuvāko gadu laikā būs nepieciešams veikt plaušu transplantācijas operāciju, taču mūsu valsts šīs operācijas izmaksas nekompensē. Bērniem vecumā līdz 18 gadiem operācija tuvāko gadu laikā nebūs nepieciešama.
Specifiskie un nespecifiskie simptomi
Daktere Švābe atzīst, ka diagnosticēt CF nemaz nav tik vienkārši, to var izdarīt, veicot specifiskus izmeklējumus. Parasti jau ģimenes ārstam rodas aizdomas, un bērns tiek nosūtīts uz Bērnu slimnīcu papildus izmeklējumu veikšanai. CF ir grūti atklājama, jo ir maz tā saukto specifisko simptomu. Tie praktiski ir tikai divi – bērnam ir sāļi sviedri, un izkārnījumos ir tauki. Pārējie simptomi ir nespecifiski – gremošanas traucējumi, parasts klepus, kas atkārtojas visai bieži, bieži bronhīti, bērns sliktāk pieņemas svarā. Kā saka Švābe, visi šie simptomi jāliek kopā un jāraugās, vai nav aizdomas par šo reto saslimšanu. Ja ir radušās aizdomas par šo slimību, tad ārsts var nosūtīt pie speciālista vai nozīmēt veikt izmeklējumu, ko sauc par "sviedru provi", tā ir ātri veicama un nesāpīga izmeklēšanas metode, kuras laikā tiek savākts neliels daudzums sviedru un analizēts to sastāvs.
Ārstēšana
Pēc tam, kad bērnam uzstādīta diagnoze – cistiskā fibroze, ir iespējas saņemt fermentus, kas bērnam palīdz attīstīties, augt. Visi medikamenti ir bez maksas. Pēc diagnozes uzstādīšanas mainās gan bērna, gan viņu vecāku dzīve, jo jāveic izmaiņas it visā – ēšanā, fiziskajās aktivitātēs. Kā norāda Bērnu slimnīcas daktere Elīna Aleksējeva, ļoti svarīgi ir ēst taukiem un kalorijām bagātu uzturu. Ir pierādīts, ka slimības gaitas pasliktināšanās un plaušu slimības turpmāka progresēšana ir cieši saistīta ar nepietiekamu uzturu. Tādējādi, jo labāks būs barojums, jo labāk priekš pacienta veselības. Tikpat svarīga un neatņemama dzīves sastāvdaļa ir regulāras vingrošanas, lai nodrošinātu bronhu drenāžu, labāk veicinātu biezo krēpu atklepošanu, kas ir tik ļoti raksturīgi pie šīs slimības. "Jo tīrāki būs elpceļi, jo labāks turpmākais iznākums"!
Švābe atzīst, ka bērns, kurš slimo ar CF, prasa ļoti daudz uzmanības. Bērns dzīvo mājās, saņem medikamentus, bet viņam noteikti jāievēro mediķu ieteikumi, kā vingrot, kā izvairīties no saslimšanām ar infekcijas slimībām, kas jāēd. Sliktākais ir tas, ka slimība progresē, neraugoties uz pēdējo desmit gadu laikā attīstījušos ārstēšanu. Un sāpe ir tā, ka valsts nedomā par šīs slimības pacientu dzīvības glābšanu tad, kad tas ir nepieciešams. Diemžēl, bet agrāk vai vēlāk, CF pacientiem ir nepieciešama plaušu transplantācija. Arī pēc operācijas pacientam jālieto medikamenti, jo donora plaušas ir svešs orgānu kopums un var būt atgrūšanas reakcija, tādēļ jālieto zāles. Arī tās valsts nekompensē, bet parasti pacienti nav tik turīgi, lai paši varētu par tām samaksāt.
Bērnu slimnīcas mediķi, domājot par CF pacientiem un diagnostikas iespējām, vēlas panākt, lai valstī tiktu ieviests jaundzimušo skrīnings, lai pārbaudītu, vai mazulis nav slims ar šo smago slimību jau tūlīt vai neilgi pēc dzimšanas.
Par nepieciešamību palīdzēt ar CF sirgstošajai Ievai lasi šeit
Seko "Delfi" arī Instagram vai YouTube profilā – pievienojies, lai uzzinātu svarīgāko un interesantāko pirmais!
